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心胸部淀粉样变性影像学诊断进展(二)

时间:2016-08-29  来源:澳门正规博彩十大网站cdffwyk.com  作者:医影医译小组 【复制分享】【讨论-纠错】【举报

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  淀粉样变性的典型晚期Gd强化模式可表现为弥漫、或者(位于)心内膜下或透壁的延迟强化(图11-13)(48,49)。尽管晚期缺血性心脏病可能出现类似的表现,但是在缺血性心脏病的心肌瘢痕可以证实是由于血管分布和与心肌变薄(而不是与心肌增厚)的关系。心房壁或者有心室游离壁强化有时可见于淀粉样变性,但是在缺血性心脏病很罕见(图12)。p0x澳门正规博彩十大网站cdffwyk.com

  除了心肌的延迟强化,淀粉样变性患者血池中Gd的早期廓清也被描述(46)。因此,淀粉样变性患者注入对比剂10-15分钟后,血池的信号强度明显低于正常人(图11b,12-14)。这种现象是由于系统性的Gd造影剂滞留在全身淀粉样沉积物中(43)。p0x澳门正规博彩十大网站cdffwyk.com

心脏淀粉样变性患者MRI.jpg
图13 79岁,男性,心脏淀粉样变性患者,进展性心衰症状,ECG左心室壁增厚。(a)短轴相位敏感反转恢复MRI在静脉注射Gd对比剂15分钟后,左心室基底部显示弥散性、心内膜下(箭头)和斑点状不典型(箭头)心肌强化。(b)同一层面稳态自由进动非增强MRI图像显示向心性左心室壁增厚。随后的心内膜活检显示甲状腺素运载蛋白类的淀粉样变性。
心脏淀粉样变性患者MRI.jpg
图14 79岁,男性,心脏淀粉样变性患者,表现进展性劳力性呼吸困难和下肢水肿。Gd对比剂注射15分钟后,短轴(a)和四腔心相位敏感反转恢复(b)MRI表现左心室心肌弥散、透壁(a中箭头)和心内膜下(a中箭头)强化。心脏内血池未见对比剂(*),这是淀粉样变性的特征。

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  结论p0x澳门正规博彩十大网站cdffwyk.com

  淀粉样变性是广泛的一组疾病,(虽然)异常蛋白沉积作为其共同机制,但是病因、临床表现和影像表现各异。在胸部影像中,局部和系统性淀粉样变性在纵膈和肺部表现没有特异性;这可能能够提示诊断,但是很少根据单一的影像表现确诊。然而,心脏受累通常可在MRI有高度特异性表现。无论病灶位置,活检通常对确诊有必要的。p0x澳门正规博彩十大网站cdffwyk.com

  参考文献:Czeydapommersheim F, et al.Amyloidosis: Modern Cross-sectional Imaging. 2015. 郑烋,阚晓婧,李灿,何苗,文之等编译.
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