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心胸部淀粉样变性影像学诊断进展(二)

时间:2016-08-29  来源:澳门正规博彩十大网站cdffwyk.com  作者:医影医译小组 【复制分享】【讨论-纠错】【举报

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  心肌淀粉样变性p0x澳门正规博彩十大网站cdffwyk.com

  心肌淀粉样变性最常见于AL淀粉样变性,与B细胞恶液质相关。约50%的AL淀粉样变性患者显示心脏损害(33),而相比之下,只有大约2%的AA淀粉样变性患者显示心脏损害(34)。p0x澳门正规博彩十大网站cdffwyk.com

  应当指出的是,一定程度的心肌淀粉样蛋白沉积在没有系统性淀粉样变性的老年人是常见表现。在256例85岁以上患者的尸体解剖研究中,心肌淀粉样蛋白沉积的患病率为25%(35)。这种类型的心肌淀粉样变性几乎没有临床意义。p0x澳门正规博彩十大网站cdffwyk.com

  如果有症状,心肌淀粉样变性的患者(不分病因)会出现非特异性疲劳、虚弱以及类似缺血性心脏疾病相似的症状,包括心绞痛,充血性心脏衰竭的症状,和心律失常(36,37),血清肌钙蛋白水平可能会升高(38)。治疗主要用利尿剂和限盐治疗心脏衰竭,以及化学疗法或干细胞移植去治疗潜在一些浆细胞病(如果存在的话)。当患者药物治疗无效时,心脏移植是一种选择(34)。p0x澳门正规博彩十大网站cdffwyk.com

  系统性淀粉样变性累及心脏有治疗和预后意义(39-41)。在对168例原发性淀粉样变性患者研究中,对照于总体中位生存期12个月,有心脏受累的充血性心脏衰竭患者的中位生存期为4个月(39)。如同其他解剖部位,确诊心脏淀粉样变性需要活检。然而,在许多临床疑似病例中,心内膜活检由于其侵入性和潜在严重并发症而不可行(42)。p0x澳门正规博彩十大网站cdffwyk.com

  由于MRI成像的高特异性和非侵入性,在诊断心肌淀粉样变性时是替代活检的有力备选。一项对33例疑似心肌淀粉样变性患者研究中,患者同时接受了心内膜心肌活检和心脏磁共振成像检查,结果显示磁共振成像在确诊心肌淀粉样变性有94%的敏感性和80%的特异性(43)。在一些实例中,由于淀粉样蛋白沉积的左心室,MRI显示钆延迟强化较左心室增厚的形态学改变更早出现。p0x澳门正规博彩十大网站cdffwyk.com

  参考文献:Czeydapommersheim F, et al.Amyloidosis: Modern Cross-sectional Imaging. 2015. 郑烋,阚晓婧,李灿,何苗,文之等编译.
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